رتینیت پیگمانتوزا
رتینیت پیگمانتوزا نوعی اختلالات ژنتیکی نادر است که سلولهاي شبکیه چشم را درگیر می کند و در نتیجه با اختلالات پیشرونده کارکرد سلولهاي نوري شبکیه و تخریب پیشرونده آنها و در نهایت آتروفی لایه هاي متعدد شبکیه همراه است. شبکیه بافت حساس به نور چشم است. علائم رتینیت پیگمانتوزا معمولاً در دوران کودکی شروع می شود. ممکن است این بیماری در ابتدای تولد یا سنین بالای 30 یا 40 سال بروز کند.
این بیماری چشمی سیری پیشرونده دارد و معمولا با از دست دادن دید جانبی و ایجاد مشکل در دید شب همراه است و در موارد پیشرفته تر ممکن استدید مرکزی آسیب ببیند. این بیماری جز شب کوری عوارضی همچون تورم شبکیه و آب مروارید را در پی دارد.
چه چیزی باعث RP می شود؟
RP یک اختلال ارثی است که از تغییرات در هر یک از ژن ها حاصل می شود. این ژن ها دستورالعمل هایی را برای ساخت پروتئین هایی که در سلول های داخل شبکیه مورد نیاز است، به عهده دارند. برخی از تغییرات و یا جهش درون ژن ها بسیار شدید هستند، زیرا ژن نمی تواند پروتئین مورد نیاز را تولید کند و عملکرد سلول را محدود کند.
عامل اصلی شیوع RP در ایران ازدواج فامیلی است. بیماری در سنین جوانی و نوجوانی آغاز میشود و فرزندان ازدواج فامیلی زودتر بیماری را بروز میدهند. قوميت نقشي در شيوع بيماري ندارد.
تشخیص بیماری رتینیت پیگمانتوزا
بعضـی از انـواع رتینیت پیگمانتوزا كه با كاهـش ديد مركـزی همراه است به كمك آزمايش چشم قابل تشخيص می باشند . بدين ترتيب كه كاهش ديد مركزی موجب عدم توانايی فرد در تشخيص علائم تابلو بينائی سنجی می شود بنایراین به طور کلی می توان از روش های تشخیص، موارد زیر را نام برد :
- معاینه بالینی
- انجام پریمتری برای بررسی دید محیطی
- ارزیابی فعالیت سلول های بینائی با استفاده از ERG
درمان رتینیت پیگمانتوزا
رتینیت پیگمانتوزا معمولاً به طور آرام آرام پیشرفت میکند و درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد. استفاده از کلاه های لبه دار و عینک آفتابی در روز و استفاده از مواد آنتی اکسیدان مثل ویتامین A (تحت نظر پزشک) در این بیماران مفید گزارش شده است.
مراجعه به یک متخصص شبکیه و معاینه های منظم چشم پزشکی باعث تشخیص زودرس می شود و می توان تا حدودی روند پیشرفت این بیماری را کند تر کرد. پیوند سلولهای بنیادی در مراحل اولیه تحقیقاتی قرار دارد و ممکن است در آینده نقش موثری در درمان این بیماری داشته باشد.
برچسب ها: